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Verständnis von Willebrand-Krankheit: Kennst du die Zeichen?

Blutungsstörungen treten häufiger auf als viele Menschen wahrnehmen. Die häufigste Form der Blutungsstörung, die von-Willebrand-Krankheit (VWD), kommt bei bis zu 1 Prozent der Bevölkerung vor. Obwohl VWD bei Männern und Frauen gleichermaßen verbreitet ist, können die Symptome bei Frauen aufgrund schwerer Blutungen während der Menstruation und nach der Geburt deutlicher auftreten.

Was ist VWD?

Wenn Sie einen VWD haben, weigert sich Ihr Blut, richtig zu klumpen. Blut enthält zahlreiche Proteine, die dem Körper helfen, nach einem medizinischen Eingriff oder bei einer Verletzung die Blutung zu stoppen. eines dieser Proteine ​​heißt von Willebrand-Faktor (VWF). Menschen mit VWD haben niedrige Niveaus von VWF oder VWF, die nicht richtig funktionieren. Als Folge können Blutgerinnsel länger dauern und Blutungen können länger dauern, bis sie aufhören. VWD ist fast immer erblich, was bedeutet, dass es von einem Elternteil an ein Kind weitergegeben wird.

Es gibt drei Arten von VWD. Typ 1, bei dem Menschen ungewöhnlich niedrige VWF-Werte aufweisen, ist die häufigste und am wenigsten schwerwiegende Form der Erkrankung. Menschen mit Typ-1-VWD können auch niedrige Spiegel einer anderen Art von Blutgerinnungs-Protein namens Faktor VIII haben.

Bei Typ 2 macht der Körper die richtige Menge an VWF, aber das Protein funktioniert nicht richtig. Typ 2 ist abhängig vom spezifischen Problem Ihres VWF in vier Subtypen unterteilt. Es ist wichtig zu wissen, welchen Subtyp Sie haben, da jeder eine andere Behandlung erfordert.

Menschen mit Typ-3-VWD haben wenig oder keinen VWF und einen niedrigen Faktor-VIII-Spiegel. Dies gilt als die schwerste Form der Krankheit.

Diagnose

Eine frühzeitige Diagnose von VWS ist wichtig, um sicherzustellen, dass Sie eine angemessene Behandlung erhalten und weiterhin ein aktives und erfülltes Leben führen. VWD kann jedoch schwierig zu diagnostizieren sein. Patienten mit Typ-1-VWS können niemals größere Blutungsprobleme haben, es sei denn, sie haben einen Unfall, müssen sich einer Operation oder zahnärztlichen Behandlung unterziehen oder schwere Blutungen mit Menstruation oder Geburt haben. Frauen, die schwere und verlängerte Menstruationsblutungen haben, und die möglicherweise einen VWS haben, werden oft mit gynäkologischen Problemen falsch diagnostiziert.

Wenn Ihr Angehöriger der medizinischen Abteilung vermutet, dass Sie einen VWS haben, wird er oder sie eine umfassende medizinische Anamnese machen und eine körperliche Untersuchung und eine Vielzahl von Bluttests durchführen. Ihr Arzt kann Sie auch an einen Hämatologen (einen auf Bluterkrankungen spezialisierten Arzt) verweisen, um die Diagnose zu bestätigen und eine Nachsorge zu veranlassen.

5 Anzeichen und Symptome

Die Anzeichen von VWD variieren je nach Art und Schwere der Erkrankung. Jedes der folgenden Symptome kann jedoch ein Signal für Sie und Ihren Anbieter sein.

  • Häufige oder schwer zu unterbrechende Nasenbluten, die:
    • geschieht spontan
    • häufig vorkommen (fünf Mal oder mehr pro Jahr)
    • länger als 10 Minuten dauern
  • Quetschen das:
    • tritt nach wenig oder keinem Trauma oder Verletzung auf
    • passiert oft (1-4 mal pro Monat)
    • ist größer als ein Viertel
    • hat einen erhöhten Klumpen
  • Starke Menstruation, die:
    • dauert mehr als sieben Tage
    • umfassen Gerinnsel, die größer als ein Viertel sind
    • tränken Sie stündlich oder öfter durch ein Pad oder einen Tampon
    • führen zu einer Diagnose von Anämie
  • Länger als normal Blutungen nach Verletzungen, Operationen, Entbindungen oder Zahnbehandlungen, wie:
    • Blutung länger als fünf Minuten nach einem Schnitt auf die Haut
    • schwere oder ausgedehnte Blutungen während oder nach einer zahnärztlichen oder anderen Operation
    • Eine chirurgische Blutung, die aufhört, beginnt dann wieder Stunden oder Tage später
    • starke Blutungen während oder nach der Geburt

Andere Blutungsereignisse bei Personen mit VWS umfassen:

  • Blut im Stuhl von Blutungen in den Magen oder Darm
  • Blut im Urin durch Blutung in die Nieren oder die Blase
  • selten, Blutungen in den Gelenken oder inneren Organen

Behandlungsmöglichkeiten

Die meisten Fälle von VWS sind mild und erfordern eine Behandlung nur, wenn Sie einen Unfall haben, sich einer Operation oder zahnärztlichen Behandlung unterziehen oder starke Blutungen mit Menstruation oder Geburt haben. Wenn der Zustand schwerwiegender ist, gibt es mehrere Medikamente, die Ihr Arzt vorschlagen könnte.

Eine übliche Behandlung für VWD ist ein künstliches Hormon namens Desmopressin, in der Regel durch Injektion oder Nasenspray eingenommen. Desmopressin ermutigt Ihren Körper, mehr VWF und Faktor VIII freizusetzen. Es hat sich bei den meisten Menschen mit Typ-1-VWD und bei manchen Menschen mit Typ-2-VWD bewährt.

Bei der Faktor-Ersatz-Therapie werden an VWF und Faktor VIII reiche Medikamente verabreicht, um die fehlenden Faktoren im Blut zu ersetzen. Typischerweise werden diese zur Behandlung von Menschen mit schwereren Formen von vWD oder mit milderen Formen, die eine längere Behandlung benötigen oder nicht gut auf Desmopressin ansprechen, angewendet. Die Medikamente werden über eine Armvene verabreicht.

Antifibrinolytische Medikamente verhindern den Abbau von Blutgerinnseln. Sie werden meist verwendet, um Blutungen aus der Nase oder der Mundhöhle nach kleineren Operationen oder Verletzungen und starken Monatsblutungen zu stoppen. Sie können allein oder in Verbindung mit Desmopressin und einer Faktorersatztherapie verschrieben werden. Antibabypillen können auch die Werte von VWF und Faktor VIII im Blut erhöhen und Menstruationsblutverlust reduzieren.

Schwangerschaft kann sich für Frauen mit VWS als schwierig erweisen, da Sie während der Geburt und nach einer längeren Zeit ein erhöhtes Risiko für Blutungsstörungen haben. Es gibt jedoch Möglichkeiten, das Risiko solcher Komplikationen zu senken. Wenn Sie an einem vaginalen Bluthochdruck leiden und ein Kind erwägen, sollten Sie vor einer Schwangerschaft mit einem Hämatologen und Geburtshelfer sprechen, der auf Risikoschwangerschaften spezialisiert ist.

Leben mit VWD

Obwohl VWD nicht heilbar ist, ist es mit entsprechender Behandlung überschaubar. Es gibt auch eine Reihe von Schritten, die Sie ergreifen können, um ein volles und lohnendes Leben zu gewährleisten:

  • Vermeiden Sie frei verkäufliche Arzneimittel, die die Blutgerinnung beeinflussen, wie Aspirin, Ibuprofen und andere nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (auch bekannt als NSAIDs). Konsultieren Sie immer Ihren Arzt, bevor Sie Medikamente einnehmen.
  • Informieren Sie Ihren Arzt, Zahnarzt und Apotheker, dass Sie einen vWD haben.
  • Denken Sie daran, Freunden, Kollegen, Turntrainern und Sporttrainern von Ihrem Zustand zu erzählen. Solche Kenntnisse ermöglichen es ihnen, schnell zu handeln, wenn Sie sich verletzen.
  • Wenn Sie eine schwerere Form von VWD haben, tragen Sie ein medizinisches ID-Armband oder eine Halskette. Im Falle eines Unfalls oder einer Verletzung kann dies wertvolle Informationen für Ihr Gesundheitsteam liefern.
  • Bleiben Sie körperlich aktiv und halten Sie ein gesundes Gewicht. Sport hilft, flexibel zu bleiben und beugt Muskel- und Gelenkschäden vor. Sichere körperliche Aktivitäten umfassen Schwimmen, Radfahren und Wandern. Vermeiden Sie Kontaktsportarten wie Fußball, Hockey und Ringen. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt, bevor Sie ein Trainingsprogramm beginnen.

Diese Ressource wurde mit Unterstützung von CSL Behring entwickelt .

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